嗜血细胞综合征能治愈吗
嗜血细胞综合征(HLH)能否治愈,取决于疾病类型、治疗时机及原发病控制情况。这是一种因免疫调节异常引发的过度炎症反应综合征,分原发性和继发性两类。
原发性HLH多与遗传缺陷相关,常见于儿童,过去预后极差。如今,异基因造血干细胞移植是根治关键,儿童患者移植后长期生存率已达50%-70%,部分可实现临床治愈。
继发性HLH更常见,多由感染(如EB病毒)、肿瘤(如淋巴瘤)或自身免疫病诱发。治疗核心是控制原发病(如抗感染、抗肿瘤),同时联合HLH-94/04方案等免疫调节治疗(如依托泊苷、激素)。多数患者在原发病有效控制后,HLH可缓解,部分能达到治愈。
需注意,HLH进展迅猛,延误治疗可能导致多器官衰竭,显著降低治愈率。即便治愈,仍需长期随访,监测复发及并发症。总体而言,多数患者经规范治疗可改善预后,部分能实现临床治愈。